ASPECTOS CLÍNICOS ASSOCIADOS À PARALISIA CEREBRAL - POR DR. JAIME LIN
A paralisia cerebral pode estar associada a alterações intelectuais, sensoriais e comportamentais. Dentre as condições clínicas associadas mais prevalentes encontram-se: deficiência intelectual (52%); distúrbios de fala ou linguagem (32%); e comprometimento auditivo (12%). A avaliação as condições associadas é fundamental para o adequado tratamento dos pacientes com paralisia cerebral.
RETARDO MENTAL
A avaliação da função intelectual em crianças com certos tipos de envolvimento é difícil, porque a maioria dos testes normalmente aplicados para avaliar o desenvolvimento cognitivo requer respostas verbais e motoras, e um julgamento baseado apenas nas impressões iniciais pode levar a uma conclusão incorreta.
Muitas crianças com disartria grave, a princípio consideradas como intelectualmente deficientes, a partir do momento em que puderam se comunicar utilizando meios alternativos, foram reconhecidas como sendo muito mais capazes intelectualmente do que se supunha. De qualquer maneira, a alta incidência de alterações cognitivas em alguns tipos de PC é reconhecida. O retardo mental é mais comumente observado nas crianças com tetraplegia espástica.
Muitas crianças com disartria grave, a princípio consideradas como intelectualmente deficientes, a partir do momento em que puderam se comunicar utilizando meios alternativos, foram reconhecidas como sendo muito mais capazes intelectualmente do que se supunha. De qualquer maneira, a alta incidência de alterações cognitivas em alguns tipos de PC é reconhecida. O retardo mental é mais comumente observado nas crianças com tetraplegia espástica.
EPILEPSIA
Os neurônios (células nervosas) estão permanentemente gerando impulsos elétricos. Esta atividade elétrica ocorre, normalmente, de uma maneira organizada. Quando certos grupos de neurônios entram em atividade excessiva e hipersincrônica, ou seja, quando vários neurônios entram em atividade elétrica ao mesmo tempo, ocorre um distúrbio do funcionamento do sistema nervoso central. Estes episódios de descarga elétrica anormal são chamados de crises epilépticas. Estas crises podem evoluir com hiperextensão e contrações musculares (convulsões), perda súbita do tônus muscular, perda ou alteração temporária da consciência e alteração temporária do comportamento.
Quando existe dúvida quanto à possibilidade da criança estar apresentando qualquer um desses sinais, o melhor a fazer é registrar as alterações observadas procurando descrever o sintoma, que parte do corpo envolveu, à hora em que ocorreu e quanto tempo durou. Somente o médico, muitas vezes com o auxílio do eletroencefalograma (EEG), pode confirmar se a criança está realmente apresentando crises e orientar o tratamento correto. O EEG pode ser visto como uma extensão do exame neurológico e o que ele registra é basicamente a atividade elétrica espontânea do cérebro. Muitas vezes, mesmo para o pediatra ou neurologista, é difícil definir se as crises são realmente epilépticas ou se estão relacionadas com outros tipos de distúrbio. Nesses casos, os estudos feitos com EEG prolongado e vídeo podem esclarecer o diagnóstico.
Além da epilepsia, muitas outras condições podem determinar crises convulsivas isoladas tais como desidratação grave, hipoglicemia, infecções cerebrais ou intoxicações. O que caracteriza a epilepsia é a repetição de crises não provocadas, ou seja, não determinadas por um processo patológico agudo.
A Liga Internacional contra a Epilepsia classifica as crises em generalizadas e parciais. As generalizadas envolvem o cérebro como um todo. As parciais permanecem restritas a certa área do cérebro e os sintomas dependem da área envolvida. Uma criança com PC pode apresentar qualquer tipo de crise.
A crise do tipo tônico-clônica generalizada é a que mais preocupa os pais ou outras pessoas que a presenciam, mas na maioria das vezes ela é autolimitada e para em dois a dez minutos. Na presença de uma crise tônico-clônica generalizada, a criança deve ser protegida de traumas, as contrações musculares não devem ser contidas e a cabeça deve ser mantida em posição rodada lateralmente para evitar aspirações no caso de vômitos. Não se deve tracionar a língua ou introduzir qualquer objeto na boca da criança. A respiração pode alterar-se durante a crise, mas normaliza-se nos primeiros minutos. Quando a criança apresenta crises subentrantes, sem retomar a consciência entre uma e outra, ou uma crise tônico-clônica com mais de 20 minutos de duração, ela entra em estado de mal epiléptico (status epilepticus). O estado de mal epiléptico é uma emergência pediátrica.
O tratamento da epilepsia deve ser introduzido assim que se faz o diagnóstico. Nas fases iniciais do tratamento com anticonvulsivantes, algumas crianças apresentam sonolência, mas esta reação tende a desaparecer ao final de certo período. Qualquer reação deve ser relatada ao pediatra ou neurologista e algumas delas, como irritabilidade ou as de tipo alérgico justificam a substituição do anticonvulsivante. Quando as crises são controladas, melhora tanto motora quanto cognitiva pode ser observada e, mesmo tendo cessado as crises, o tratamento deve ser mantido por, no mínimo, dois ou três anos. Uma vez iniciado o anticonvulsivante, a dose somente deve ser alterada conforme orientação médica. A suspensão súbita da medicação pode desencadear estado de mal epiléptico com possibilidade de agravamento do quadro neurológico. Algumas formas de epilepsia são resistentes ao tratamento com anticonvulsivantes
Quando existe dúvida quanto à possibilidade da criança estar apresentando qualquer um desses sinais, o melhor a fazer é registrar as alterações observadas procurando descrever o sintoma, que parte do corpo envolveu, à hora em que ocorreu e quanto tempo durou. Somente o médico, muitas vezes com o auxílio do eletroencefalograma (EEG), pode confirmar se a criança está realmente apresentando crises e orientar o tratamento correto. O EEG pode ser visto como uma extensão do exame neurológico e o que ele registra é basicamente a atividade elétrica espontânea do cérebro. Muitas vezes, mesmo para o pediatra ou neurologista, é difícil definir se as crises são realmente epilépticas ou se estão relacionadas com outros tipos de distúrbio. Nesses casos, os estudos feitos com EEG prolongado e vídeo podem esclarecer o diagnóstico.
Além da epilepsia, muitas outras condições podem determinar crises convulsivas isoladas tais como desidratação grave, hipoglicemia, infecções cerebrais ou intoxicações. O que caracteriza a epilepsia é a repetição de crises não provocadas, ou seja, não determinadas por um processo patológico agudo.
A Liga Internacional contra a Epilepsia classifica as crises em generalizadas e parciais. As generalizadas envolvem o cérebro como um todo. As parciais permanecem restritas a certa área do cérebro e os sintomas dependem da área envolvida. Uma criança com PC pode apresentar qualquer tipo de crise.
A crise do tipo tônico-clônica generalizada é a que mais preocupa os pais ou outras pessoas que a presenciam, mas na maioria das vezes ela é autolimitada e para em dois a dez minutos. Na presença de uma crise tônico-clônica generalizada, a criança deve ser protegida de traumas, as contrações musculares não devem ser contidas e a cabeça deve ser mantida em posição rodada lateralmente para evitar aspirações no caso de vômitos. Não se deve tracionar a língua ou introduzir qualquer objeto na boca da criança. A respiração pode alterar-se durante a crise, mas normaliza-se nos primeiros minutos. Quando a criança apresenta crises subentrantes, sem retomar a consciência entre uma e outra, ou uma crise tônico-clônica com mais de 20 minutos de duração, ela entra em estado de mal epiléptico (status epilepticus). O estado de mal epiléptico é uma emergência pediátrica.
O tratamento da epilepsia deve ser introduzido assim que se faz o diagnóstico. Nas fases iniciais do tratamento com anticonvulsivantes, algumas crianças apresentam sonolência, mas esta reação tende a desaparecer ao final de certo período. Qualquer reação deve ser relatada ao pediatra ou neurologista e algumas delas, como irritabilidade ou as de tipo alérgico justificam a substituição do anticonvulsivante. Quando as crises são controladas, melhora tanto motora quanto cognitiva pode ser observada e, mesmo tendo cessado as crises, o tratamento deve ser mantido por, no mínimo, dois ou três anos. Uma vez iniciado o anticonvulsivante, a dose somente deve ser alterada conforme orientação médica. A suspensão súbita da medicação pode desencadear estado de mal epiléptico com possibilidade de agravamento do quadro neurológico. Algumas formas de epilepsia são resistentes ao tratamento com anticonvulsivantes
ALTERAÇÕES VISUAIS
Quando a criança nasce, o seu sistema visual não é ainda maturo. A fóvea, parte da retina responsável pela acuidade visual, não está completamente desenvolvida. As células desta região passam por um processo de crescimento e organização e somente alcançam a maturidade por volta dos quatro anos de idade. Normalmente, em torno dos três meses de vida, a criança já é capaz de fixar e acompanhar um objeto em movimento, mas a visão binocular se desenvolve somente entre o terceiro e o sétimo mês.
Na PC, o estrabismo é freqüente. Catarata (opacidade do cristalino), coriorretinite (inflamação da coróide e da retina) e glaucoma (aumento da pressão ocular) são desordens oculares comumente encontradas nas infecções congênitas.
Aproximadamente 2/3 dos prematuros de peso abaixo de 1250g desenvolvem algum grau de retinopatia do prematuro. Nos prematuros, o oxigênio usado para tratar a síndrome de esforço respiratório pode alterar o crescimento dos vasos sanguíneos da retina, predispondo a miopia, estrabismo e glaucoma. Nos casos mais graves, uma cicatriz fibrosa descola a retina do fundo do olho determinando perda da visão. Mesmo se tomando todas as medidas para prevenir a retinopatia do prematuro, ela pode ocorrer, e por este motivo, todos os prematuros tratados com oxigênio devem ser referidos para avaliações oftalmológicas periódicas durante os primeiros meses de vida.
O córtex visual é a região do lobo occipital responsável pela recepção e decodificação da informação enviada pelos olhos. Uma lesão nesta área pode determinar perda visual que neste caso é chamada de deficiência visual cortical (DVC). As causas mais frequentes de DVC são hipóxia, infecções do sistema nervoso central, traumatismo crânio-encefálico e hidrocefalia. Os testes eletrofisiológicos completam a avaliação clínica e podem determinar se a causa da deficiência visual está nos olhos ou no cérebro. O eletrorretinograma avalia a função retiniana e o potencial evocado visual avalia as vias nervosas do olho até o córtex visual. Na DVC, apesar dos testes iniciais indicarem deficiência importante, muitas crianças desenvolvem alguma função visual e a estimulação favorece de alguma maneira o desenvolvimento da visão.
É importante fazer a diferença entre DVC e atraso da maturação visual nas crianças que apresentam resposta inadequada aos estímulos visuais. As crianças com atraso da maturação visual, geralmente, não têm história de problemas durante a gestação ou o nascimento e têm exame oftalmológico normal, embora possam apresentar algum atraso do desenvolvimento psicomotor. O prognóstico é bom, ocorrendo melhora espontânea da função visual com o desenvolvimento da criança.
Todas as crianças com diminuição da resposta aos estímulos visuais ou alterações oculares devem ser avaliadas por oftalmologista interessado no diagnóstico e tratamento das doenças oculares infantis.
Na PC, o estrabismo é freqüente. Catarata (opacidade do cristalino), coriorretinite (inflamação da coróide e da retina) e glaucoma (aumento da pressão ocular) são desordens oculares comumente encontradas nas infecções congênitas.
Aproximadamente 2/3 dos prematuros de peso abaixo de 1250g desenvolvem algum grau de retinopatia do prematuro. Nos prematuros, o oxigênio usado para tratar a síndrome de esforço respiratório pode alterar o crescimento dos vasos sanguíneos da retina, predispondo a miopia, estrabismo e glaucoma. Nos casos mais graves, uma cicatriz fibrosa descola a retina do fundo do olho determinando perda da visão. Mesmo se tomando todas as medidas para prevenir a retinopatia do prematuro, ela pode ocorrer, e por este motivo, todos os prematuros tratados com oxigênio devem ser referidos para avaliações oftalmológicas periódicas durante os primeiros meses de vida.
O córtex visual é a região do lobo occipital responsável pela recepção e decodificação da informação enviada pelos olhos. Uma lesão nesta área pode determinar perda visual que neste caso é chamada de deficiência visual cortical (DVC). As causas mais frequentes de DVC são hipóxia, infecções do sistema nervoso central, traumatismo crânio-encefálico e hidrocefalia. Os testes eletrofisiológicos completam a avaliação clínica e podem determinar se a causa da deficiência visual está nos olhos ou no cérebro. O eletrorretinograma avalia a função retiniana e o potencial evocado visual avalia as vias nervosas do olho até o córtex visual. Na DVC, apesar dos testes iniciais indicarem deficiência importante, muitas crianças desenvolvem alguma função visual e a estimulação favorece de alguma maneira o desenvolvimento da visão.
É importante fazer a diferença entre DVC e atraso da maturação visual nas crianças que apresentam resposta inadequada aos estímulos visuais. As crianças com atraso da maturação visual, geralmente, não têm história de problemas durante a gestação ou o nascimento e têm exame oftalmológico normal, embora possam apresentar algum atraso do desenvolvimento psicomotor. O prognóstico é bom, ocorrendo melhora espontânea da função visual com o desenvolvimento da criança.
Todas as crianças com diminuição da resposta aos estímulos visuais ou alterações oculares devem ser avaliadas por oftalmologista interessado no diagnóstico e tratamento das doenças oculares infantis.
DEFICIÊNCIA AUDITIVA
Algumas crianças com paralisia cerebral têm deficiência auditiva e o diagnóstico precoce é importante porque no primeiro ano de vida, a experiência de escutar a fala humana orienta a formação de conexões nervosas em nível encefálico relacionadas à capacidade de linguagem e comunicação oral. A privação sensorial, nessa fase, pode comprometer o desenvolvimento dessas conexões. Alguns estudos em crianças com deficiência auditiva demonstraram que, mais do que o grau da deficiência, o diagnóstico e a intervenção precoce (marcadamente até os seis meses de idade) foram o melhor fator prognóstico para a aquisição da linguagem.
Na década de 80, o Comitê Americano para Audição na Infância recomendava a triagem neonatal para todas as crianças de risco (infecções congênitas, malformações do pavilhão auricular, face ou pálato, peso ao nascer inferior a 1500g, hiperbilirrubinemia neonatal grave, meningite bacteriana, asfixia perinatal e uso de medicações tóxicas para o ouvido). Contudo constatou-se que investigar apenas as crianças de risco permite identificar somente cerca de 50% dos casos de deficiência auditiva. A partir de 1994 foi proposta então a Triagem Auditiva Neonatal Universal.
Os métodos propostos para esta triagem são o potencial evocado auditivo de tronco encefálico (Brainstem Evoked Response Audiometry - BERA) e as emissões otoacústicas evocadas ('teste da orelhinha'), ditas fisiológicas, porque não é necessária uma resposta comportamental da criança para a interpretação do resultado. O primeiro teste consiste na medida eletrofisiológica do nervo auditivo e das vias auditivas no tronco encefálico para diferentes tipos de sons e o segundo no registro da resposta sonora natural apresentada pelas células ciliadas da cóclea a um estímulo sonoro. São métodos rápidos, não invasivos e de fácil aplicação. Um resultado anormal não é conclusivo para o diagnóstico de deficiência auditiva, mas indica a necessidade de avaliação audiológica completa em serviço especializado.
O diagnóstico precoce de deficiência auditiva possibilita a intervenção precoce favorecendo o processo de aprendizagem. O programa de tratamento pode englobar uso de amplificadores, implante coclear, linguagem de sinais e treinamento da fala.
Na década de 80, o Comitê Americano para Audição na Infância recomendava a triagem neonatal para todas as crianças de risco (infecções congênitas, malformações do pavilhão auricular, face ou pálato, peso ao nascer inferior a 1500g, hiperbilirrubinemia neonatal grave, meningite bacteriana, asfixia perinatal e uso de medicações tóxicas para o ouvido). Contudo constatou-se que investigar apenas as crianças de risco permite identificar somente cerca de 50% dos casos de deficiência auditiva. A partir de 1994 foi proposta então a Triagem Auditiva Neonatal Universal.
Os métodos propostos para esta triagem são o potencial evocado auditivo de tronco encefálico (Brainstem Evoked Response Audiometry - BERA) e as emissões otoacústicas evocadas ('teste da orelhinha'), ditas fisiológicas, porque não é necessária uma resposta comportamental da criança para a interpretação do resultado. O primeiro teste consiste na medida eletrofisiológica do nervo auditivo e das vias auditivas no tronco encefálico para diferentes tipos de sons e o segundo no registro da resposta sonora natural apresentada pelas células ciliadas da cóclea a um estímulo sonoro. São métodos rápidos, não invasivos e de fácil aplicação. Um resultado anormal não é conclusivo para o diagnóstico de deficiência auditiva, mas indica a necessidade de avaliação audiológica completa em serviço especializado.
O diagnóstico precoce de deficiência auditiva possibilita a intervenção precoce favorecendo o processo de aprendizagem. O programa de tratamento pode englobar uso de amplificadores, implante coclear, linguagem de sinais e treinamento da fala.
DIFICULDADES PARA A ALIMENTAÇÃO
Desordens da sucção, mastigação e deglutição são comuns nas crianças com envolvimento total. Todos estes fatores contribuem para uma ingesta alimentar abaixo das necessidades. Além disso, muitas crianças com limitações motoras são mantidas por longos períodos com dietas próprias para bebês. A oferta monótona de certos tipos de alimento, tais como, leite e derivados, farináceos ou sucos após os seis meses de idade pode determinar quadros de anemias carenciais (principalmente por falta de ferro), desnutrição e infecções de repetição. A criança desnutrida não cresce normalmente e sua resposta aos estímulos que promovem o desenvolvimento é prejudicada.
A dieta deve ser planejada de acordo com as características clínicas e as limitações de cada criança. Por exemplo, para facilitar a deglutição e reduzir o refluxo de parte do conteúdo gástrico para o esôfago, recomenda-se manter a criança com a cabeça e o tronco em posição semi-elevada durante e por alguns minutos após cada refeição. Nas crianças com refluxo gastroesofágico, as refeições devem ser de menor volume e oferecidas em intervalos de tempo menores para que não haja prejuízo do total de nutrientes ingeridos em um dia. As crianças com dificuldade para deglutir líquidos, devem ser alimentadas com pequenos volumes de dieta pastosa e de sucos engrossados com frutas e gelatinas, procurando-se assim manter um bom nível de hidratação.
A dieta deve ser planejada de acordo com as características clínicas e as limitações de cada criança. Por exemplo, para facilitar a deglutição e reduzir o refluxo de parte do conteúdo gástrico para o esôfago, recomenda-se manter a criança com a cabeça e o tronco em posição semi-elevada durante e por alguns minutos após cada refeição. Nas crianças com refluxo gastroesofágico, as refeições devem ser de menor volume e oferecidas em intervalos de tempo menores para que não haja prejuízo do total de nutrientes ingeridos em um dia. As crianças com dificuldade para deglutir líquidos, devem ser alimentadas com pequenos volumes de dieta pastosa e de sucos engrossados com frutas e gelatinas, procurando-se assim manter um bom nível de hidratação.
CONSTIPAÇÃO INTESTINAL
Quanto mais tempo as fezes permanecem no colo, maior é a absorção de água e mais endurecidas elas ficam, resultando em constipação. A constipação intestinal crônica decorre de vários fatores, entre os quais pequena ingestão de fibras e líquidos, atividade física reduzida, e uso de medicações como antiácidos e certos antiepilépticos.
A ingestão adequada de líquidos em geral, alimentos ricos em fibras tais como frutas (mamão, abacaxi, laranja com bagaço, ameixa preta, manga, melancia), verduras (principalmente as folhagens cruas), leguminosas (feijão, ervilha, lentilha) e alimentos integrais melhoram o funcionamento intestinal e são medidas que devem ser recomendadas se o colo (intestino grosso) ainda não estiver dilatado.
Quando a constipação é grave e não se observa resposta às orientações iniciais, os alimentos ricos em fibras devem ser suspensos imediatamente e a possibilidade de megacolo deve ser investigada. O tratamento correto do megacolo (dilatação do intestino grosso) requer a orientação de um pediatra com experiência neste tipo de problema.
A ingestão adequada de líquidos em geral, alimentos ricos em fibras tais como frutas (mamão, abacaxi, laranja com bagaço, ameixa preta, manga, melancia), verduras (principalmente as folhagens cruas), leguminosas (feijão, ervilha, lentilha) e alimentos integrais melhoram o funcionamento intestinal e são medidas que devem ser recomendadas se o colo (intestino grosso) ainda não estiver dilatado.
Quando a constipação é grave e não se observa resposta às orientações iniciais, os alimentos ricos em fibras devem ser suspensos imediatamente e a possibilidade de megacolo deve ser investigada. O tratamento correto do megacolo (dilatação do intestino grosso) requer a orientação de um pediatra com experiência neste tipo de problema.
REFERÊNCIAS:
1) Site: Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação: www.sarah.br
2) Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, Schor NF. Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice. 5a edição. Elservier
Fonte: http://jaimelin.com.br/saiba-mais-aspectos-clinicos-paralisia-cerebral/
2) Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, Schor NF. Swaiman's Pediatric Neurology: Principles and Practice. 5a edição. Elservier